白塞综合征
是一种病因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性损害性疾病,可引起急性心肌梗死、双目失明等,本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准,尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。也可引起类似的三联征表现,故统称为白塞综合征为好。本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
白塞综合征的病因病机
湿热毒邪蕴滞。湿热毒邪蕴于肝肾脾径循行上攻于口,下行流注于二阴而发病;若湿热困脾脾失健运,则出现腹胀、纳差成胃肠出现溃疡或出血;湿热伤及血脉则肢体皮肤出现红斑结节;湿热游走流于关节可出现关节肿痛。肝脉赤目循绕阴气,肾开窍于二阴,肝肾湿热上蒸于目而发眼疾。下注外阴而形成外阴生殖器溃疡。现代医学认为白塞综合征的发病与链球菌、葡萄球菌以及结核杆菌感染有关。另外该病与患者自身免疫功能以及遗传因素和生活环境有很大关系。
一、主要症状:
1、反复口腔溃疡
2、皮肤病变:结节红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹
3、眼病变:虹膜睫状体炎、视网膜炎
4、外阴溃疡
二、次要症状
1、无畸形关节炎
2、附睾炎
3、回盲部溃疡为主的消化系统病变
4、血管病变
5、中度以上的中枢神经病变
三、诊断标准
1、完全型:病程中有4个主要症状出现。
2、不完全型:(1)病程中有3个主要伴2个次要症状;(2)病程中有典型眼病变及另1个主要症状或2个次要症状。
3、可疑者:有主要症状出现,但尚不够诊断标准,或是反复出现次要症状并有恶化倾向。
4、特殊类型:肠白塞病、血管白塞病、神经白塞病。
四 有助于诊断的方法
1、皮肤针刺反应
2、炎症反应迹象:血沉上升,血清CRP阳性,外周血白细胞增多。
3、HLA-B15(B5)阳性。
该病临床多采用秋水仙碱,肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗.
在饮食上选择清淡利湿化湿的食物。如西瓜、冬瓜、苡米等,多吃新鲜蔬菜,水果等,少吃油炸,辛辣等刺激性食品,尽量不要喝酒。