有人说，神经内科是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室，但这里也是最容易看清疾病本源的地方。今天，让我们一起深入了解一种疾病——“慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）”。

正值年末，春节气氛日渐浓厚，大家纷纷筹备过年物资。然而，57岁的李师傅却没有那么幸运，因为他不得不来到常德市第二人民医院到神经内科接受正规的免疫抑制剂治疗。

2023年10月的一天早晨，李师傅察觉到自己手脚微微发麻，由于力气未受影响，活动也无大碍，并没有太在意这个症状。然而，到了2024年1月，这种麻木症状没有减轻，反而愈发严重，逐渐变成整个手脚都有种套了手套和袜套一般的感觉障碍，同时，还出现了肢体无力、行走困难等症状。李师傅这才感到惊慌，赶紧到医院做了相关检查。

经过检查，李师傅的肌电图结果显示为多发周围神经损害，脱髓鞘损害。进一步完善腰穿检查，发现细胞—蛋白分离（脑脊液内白细胞正常，而蛋白高的厉害）。

经诊断，李师傅患有慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）。

什么是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）？

CIDP是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于神经内科罕见病。CIDP的特点是：慢性进展或缓解－复发病程。见于各年龄段，好发于20-60岁，患病率（0.67-10.30）/10万，年发病率（0.15-10.60）/10万。症状进展一般在8周以上，但有少数患者呈急性或亚急性起病，症状进展较快，在4-8周内症状即达高峰，且对糖皮质激素反应较为敏感。

CIDP有哪些临床表现？

CIDP症状大多数都局限于周围神经系统。极少数的患者可同可能出现中枢神经系统损害。脱髓鞘性病变可发生在脑内任何一个区域，类似多发性硬化。 

发生在周围神经的主要表现为：

1.颅神经

有一部分患者会出现面瘫或动眼神经麻痹，后组颅神经也可累及，可出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难。 

2.四肢肌无力

大部分患者出现四肢肌肉无力，可累及肢体的近端和远端，以近端肌无力为突出特点。

典型的无力表现为对称性的肢体无力。一般由双下肢起病，自远端向近端发展；呼吸肌受累较为少见。 

3.四肢感觉障碍

大部分患者表现为肢体麻木，有部分病人伴有疼痛。有“手套、袜套样”针刺觉减退，还有深感觉减退，严重者出现共济失调等症状。但查体时，客观的感觉障碍一般不突出。  

4.腱反射异常和肢体震颤：四肢腱反射均有减弱或消失，此为患者查体典型的特征。肢体震颤症状也常有发生。 

5.自主神经受累：表现为体位性低血压、大小便功能障碍及心律失常等。少数患者出现Horner征、阳痿、尿失禁等。 

CIDP的预后：缓解复发型患者比慢性进展型患者预后要好。大部分病人对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。 

住院期间，李师傅积极配合我们为他制定的治疗方案：免疫治疗+康复治疗，同时非常注重减少药物副作用。李师傅的乐观心态让他的身体状况有了明显改善。经过半个月的精心治疗，他的病情好转并顺利出院。出院时，神经内科主任何红梅特别叮嘱他要定期复查，并适时调整药物剂量。

近年来，常德市第二人民医院神经内科不断在技术上精益求精，打造高水平神经功能诊断体系，科室不断发展壮大，努力推进并构建神经系统罕见病规范诊疗。科主任、主任医师何红梅提醒广大群众：罕见病并非罕见，只是发病率低。罕见病可诊治，早发现早治疗是关键。每一个小群体都应得到关注，我们期望通过不懈努力，为罕见病患者带来希望，助力他们迈向美好生活。

(来源：神经内科  薛宇彤）