我院成功开展埃布斯坦畸形矫治

（麻醉手术科   刘元元）

         近日，在湖南中医药大学第一附属医院院长助理兼心胸大血管外科主任尹晓清的带领下以及胸心外科、麻醉手术科、ICU共同协作下，成功的为17岁先心病患者实施了体外循环下房化室折叠+三尖瓣成形+房间隔缺损修补术，现患者顺利脱机，生命体征平稳，已转入普通病房继续治疗。   

该患者出生时即发现了先心病，因家庭条件有限，放弃了手术治疗。17年后患者症状越发明显，一个月前因出现心悸气促来到市二医院就诊，经检查发现整个右心房右心室比正常人大很多，三尖瓣下移，三尖瓣重度反流，房间隔缺损，左心发育不良。在医学上被称为埃布斯坦畸形，是一种极少见的疾病，手术难度很大，对于整个手术团队都是一个极大的考验，胸心外科对此非常重视。患者入院后，主治医师刘洲马上与尹教授取得联系，组织多个科室会诊，参与术前讨论，确定手术方案。

 

    作为该手术的灌注需要考虑的问题也很多:第一、在患者超高的血色素条件下，如何实现血液保护;第二、转机期间维持内环境的稳定，保证氧合与灌注；第三、左心功能差的情况下，以最佳状态停机，减轻停机后麻醉医生的负担。这台体外循环与常规体外循环不同的是需要在体外循环转流初期为患者大量放血，并加入合适晶胶比的液体进行血液稀释，以达到血液保护的目的。而在转流后期，又将血液重新超滤，也就是将血液再次浓缩，回输至患者体内，并在此期间保持患者内环境及血流动力学的稳定。

手术的顺利源于各科的协作和努力，心脏手术最考验的也是个团队协作的精神，该手术的成功开展是对我院心脏手术团队的肯定，标志着我院诊疗水平又上了一个新台阶！

 

    备注：埃布斯坦畸形三尖瓣下移占先心病的0.5％1.0％，是一种少见的疾病，1866年埃布斯坦( Ebstein)首次报道，故又称埃布斯坦畸形，下移的三尖瓣致使右心房较正常大，右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全，常常合并房间隔缺损和肺动脉狭窄。

编辑：李丹