常德二医收治首例冠脉异常起源罕见病例

（放射科  苏茵洁）

近日，常德市第二人民医院收治了一名晕厥患者。57岁的刘叔叔在晾衣服时突然晕厥倒地，呼吸停止，面色发绀，紧急抢救后恢复生命体征，通过体查和相关检查，初步考虑急性冠脉综合征，急诊行冠脉造影术发现冠脉显影异常，不同于常见的心肌梗死患者的表现。

为明确冠脉异常问题所在，进行了冠状动脉血管CT成像（CTA）检查，发现患者的冠状动脉为罕见的先天性异常起源。普通人的冠状动脉均起源于主动脉根部的冠脉窦，刘叔叔的冠状动脉左主干起源于肺动脉。

（急诊冠脉造影图像）

（冠脉CTA轴位：箭头处为异常起源的左冠状动脉）

（冠脉CTA心脏VR图）

ALCAPA是指左冠状动脉异常起源于肺动脉主干或分支肺动脉近端，又称Bland White-Garland综合征。是一种少见的心血管畸形，每30万新生儿中仅有1例，占先天性心脏病的0.24%—0.46%。其病因可能是胎儿时期主、肺动脉的异常分离，或肺动脉内皮芽持续存在并与形成中的左冠状动脉（LCA）相连。90%的患者在出生后第一年出现心衰或心源性猝死的迹象和症状，继发于慢性心肌缺血。

随着医疗技术的提高，该类患者存活到成年期的案例越来越多。成年幸存者的临床表现差异大，可无症状，也可表现为二尖瓣反流、心肌病、心肌缺血或恶性心律失常等。

ALCAPA的首选治疗方式为手术治疗，分为根治手术和姑息手术。

根治手术

目的：建立双侧冠脉供血系统

1.早期主要为各种搭桥手术（左锁骨下A，左颈总A，乳内A，大隐静脉等等）

2.目前——LCA再种植

姑息手术

目的：提高肺动脉压力，增加LCA血流灌注

1.肺动脉环缩

2.主-肺动脉窗

3.LCA结扎（减少冠脉－心肌窃血，减少左－右分流）——有再通（ recanalize）倾向。